表观遗传基因沉默是基因功能丧失的重要机制,在肿瘤的发生、发展过程中与基因突变密切相关。多梳基因家族蛋白(Pc G)调控表观遗传介导的转录沉默,参与胚胎、成体干细胞的功能维持和恶性肿瘤的发展。色素框蛋白7(CBX7)属于Pc G家族,广泛表达于多种恶性肿瘤中,且CBX7表达水平与恶性肿瘤的生物学特性和预后显著相关,并且可以增强肿瘤的治PI3K抑制剂疗效果。但CBX7在不同肿瘤中的生物学作用有很大差异,能否成为恶性肿瘤预后判断指标及治疗靶点仍需要进一步研究。
目的 探讨种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病(HV-LPD)的临床及病理特征。方法 回顾性分析18例经病理确诊的HV-LPD患者的临床及随访资料。结果 18例HV-LPD患者中,16例临床表现为四肢、面Y-27638 NMR部等部位皮肤反复出现丘疹、水疱,破溃后结黑痂愈合形成种痘样斑痕,2例表现为反复口腔溃疡。1例并发噬血细胞综合征,3例日照后加重。15例皮下浸润的淋巴细胞为T细胞表型,3例为NK细胞表型。荧光原位杂交结果示EBV编码RNA(EBER)均为阳性。14例行TCR基因重排检测,其中12例阳性。2例行免疫组化PD-1及PD-L1检AZD6244测,1例PD-1(+)PD-L1(+),1例PD-1(-)PD-L1(+)。18例HV-LPD患者中5例接受化疗,疗效评价均为疾病进展,仅1例化疗失败后行异基因造血干细胞移植后达完全缓解。截至2019年7月, 6例失访,3例完全缓解,3例部分缓解,1例疾病稳定,5例因疾病进展死亡。结论
目的 探讨滤泡性淋巴瘤(FL)患者治疗4周期后(中期)~(18)F-FDG PET-CT在预后评估中的价值。